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帕唑帕尼除了治疗肾癌和联合化疗用于卵巢癌的治疗，还能治疗软骨肉瘤。并且帕唑帕尼也是软骨肉瘤的首选用*，治疗疗效很好，我们可以了解到软组织肉瘤发病率随年龄增长而升高，平均发病年龄是65岁，而且软组织肉瘤主要来源于脂肪、筋膜、肌肉、纤维、淋巴及血管，每种都有不同的组织学、生物学特性和不一样的局部浸润、血行和淋巴转移倾向。
这是一项随机、双盲、多中心的安慰剂对照试验，招募369名曾接受过化疗（包括和不包括蒽环类*物治疗）的软组织肉瘤患者，这些患者排除胃肠道间质瘤或脂肪细胞肉瘤的可能。患者59%男性、平均年龄55岁，43%的患者患有平滑肌肉瘤、10%滑膜肉瘤、47%其他软组织肉瘤，56％的患者接受了2次或更多次的先前全身治疗，44％的患者接受过0或1次之前的全身治疗。按照2：1的比例随机分配成唑帕尼组（246人，800mg口服，每日一次）VS 安慰剂组（123人），试验主要评估无进展生存期PFS，其他终点包括总生存期OS，客观缓解率ORR和反应持续时间DOR。试验结果如下。
试验结果显示，帕唑帕尼组比安慰剂组的无进展期有显著优势，全部患者的mPFS为4.6个月 VS 1.6个月，其中平滑肌肉瘤mPFS数据为4.6个月 VS 1.6个月，滑膜肉瘤mPFS数据为4.1个月 VS 0.9个月，其他软组织肉瘤mPFS数据为4.6个月 VS 1.0个月。客观缓解率为4% VS 0%，帕唑帕尼组的中位反应持续时间mDOR为9个月。
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